O que é a Tetralogia de Fallot?
Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita complexa, do tipo cianótica (lábios e unhas rocheadas), é a forma mais comum entre as cardiopatias congênitas complexas.
Descrita por Fallot* em 1888, a Tetralogia de Fallot é composta por quatro anormalidades no coração: obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), defeito do septo inter-ventricular (CIV ampla), dextroposição da aorta cavalgando o septo ventricular em até 50% (aorta voltada pro lado direito) e hipertrofia ventricular direita. A obstrução da via de saída do ventrículo direito e o tamanho da CIV determinam as manifestações clinicas e a gravidade de cada caso.
Lembrando que cada Fallot, apesar de terem os mesmos defeitos, progride de uma forma. Fazendo com que a patologia fique dividida em Fallots clássicos (forma mais comum), fallots extremos e pink fallots (que não chegam a ficar cianóticos).
Morfologia Estenose pulmonar (EP): Pode ser infundibular, valvar, infudibulo-valvar. Infundibular é a estenose abaixo da válvula, causada por supercrescimento da parede muscular cardíaca (hipertrofia). Estenose valvar é o estreitamento da válvula. Ambas as estenoses impossibilitam a passagem do sangue para as artérias pulmonares, consequentemente para o pulmão, diminuindo a quantidade sangue a ser oxigenada. O grau de estenose varia de acordo com o caso, pode ser o mais leve ao mais critico. O gradiente de fluxo turbulento pulmonar demonstra a gravidade.
Defeito do septo inter-ventricular (DSV): uma comunicação (buraco) entre ventrículo esquerdo e direito (CIV). Centralizado na região superior do septo ventricular. Geralmente a CIV é única e ampla.
Dextroposição da aorta: O arco aórtico é voltado para a direita, cavalgando o septo em até 50%, dessa forma a válvula aórtica tem conexão biventricular, localizada no defeito do septo ventricular.
Hipertrofia ventricular: O ventrículo direito possui mais músculos do que o normal, causada pela obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose).
A Tetralogia é caracterizada de boa ou má anatomia.
Na Tetralogia com atresia pulmonar a arborização arterial pulmonar é pobre e subdesenvolvida, implicando em pior prognóstico, ou seja, má anatomia.
E na Tetralogia com estenose pulmonar, normalmente, os ramos pulmonares são normais e raramente hipoplásicos, com arborização arterial pulmonar normal, refletindo num melhor prognóstico.
Existem também outras formas descritas por Fallot*: Tríade de Fallot e Pentalogia de Fallot.
Tríade de Fallot, é composta por uma CIA (comunicação inter-atrial, do tipo forame oval, estenose pulmonar e hipertrofia infundibular. Nessa forma o septo ventricular é intacto.
Pentalogia de Fallot, é composta pelos mesmos defeitos da tetralogia com o acréscimo de uma quinta anomalia, uma CIA (comunicação inter-atrial).
* Fallot, Étienne, médico francês, 1850-1911.
